Pseudomyxoma peritonei
Pseudomyxoma peritonei er en meget sjælden sygdom. Den starter som regel som en godartet polyp i blindtarmen, der danner slim, som langsomt kan fylde bughulen og give symptomer. I de langt de fleste tilfælde er polyppen godartet, men i enkelte tilfælde er der kræftceller i blindtarmen med slimspredning til bughulen.
Hvad er pseudomyxoma peritonei og hvordan opstår det?
Pseudomyxoma peritonei starter som regel som en godartet polyp i blindtarmen. Efterhånden som polyppen vokser, dannes der mere og mere slim. Det får blindtarmen til at udvide sig og ændre form.
Med tiden kommer der små revner i blindtarmen. Når det sker, kan de slimproducerende celler sprede sig ud i bughulen og sætte sig fast på bughinden. Her fortsætter cellerne med at vokse og danne slim, som langsomt kan fylde bughulen og give symptomer.
I nogle tilfælde – oftest efter flere år – kan de slimproducerende celler udvikle sig til kræft.
Pseudomyxoma peritonei spreder sig som regel på bughinden. Det er meget usædvanligt, at sygdommen spreder sig til lymfeknuder, lever eller lunger, men det kan ske ved mere aggressive sygdomstyper.
Pseudomyxoma peritonei er meget sjælden med kun 10-15 tilfælde årligt i Danmark.
Sygdommen ses lidt oftere hos kvinder end hos mænd. Den kan opdages sent, fordi symptomerne ofte kommer langsomt og kan ligne mange andre maveproblemer.
Hvad er bughulen og bughinden?
Bughulen er et hulrum inde i kroppen. Den ligger bag bugvæggen, med mellemgulvet som “loft” og bækkenbunden som “gulv”.
I bughulen ligger mange af kroppens vigtige organer. Det gælder blandt andet mave-tarm-kanalen, leveren, galdeblæren, bugspytkirtlen og milten. Her ligger også blæren og de indre kønsorganer. Nyrerne ligger bagerst i bughulen.
Indersiden af bughulen er beklædt med bughinden. Det er en tynd og glat hinde, som minder lidt om husholdningsfilm. Den ligger tæt omkring organerne og hjælper dem med at glide mod hinanden, når kroppen bevæger sig.
Ved pseudomyxoma peritonei kan slim og slimdannende celler sætte sig i bækkenet, på leverens overflade, på mellemgulvet og i fedtforklædet, som er et fedtholdigt væv foran tarmene.
Hvad er symptomerne på pseudomyxoma peritonei?
Mange mærker ikke noget i starten, og pseudomyxoma peritonei udvikler sig ofte langsomt og giver uklare symptomer. Diagnosen bliver ofte stillet, fordi lægen har en mistanke om, at man har blindtarmsbetændelse, eller brok - eller hos kvinder kræft i æggestokkene.
Symptomerne kommer snigende og kan være:
- Maveomfanget vokser langsomt uden klar grund
- Trykken i maven pga. pres på tarmene
- Mavesmerter, kvalme, dårlig appetit eller hurtig mæthed
- Uforklarlig vægtstigning
- Problemer med at blive gravid
- Brok ved navlen eller i lysken
- Symptomer, der ligner blindtarmsbetændelse
- Tegn på tarmstop (kraftige mavesmerter, opkastning og manglende afgang af luft og afføring)
Pseudomyxoma peritonei bliver ofte opdaget, fordi lægen har en mistanke om, at man har blindtarmsbetændelse, eller brok - eller hos kvinder kræft i æggestokkene.
Disse symptomer kan også skyldes mange andre sygdomme. Derfor er det nødvendigt med scanninger for at stille diagnosen. Det er vigtigt at gå til lægen og blive undersøgt, så du kan slippe mistanken eller blive behandlet, hvis der er tale om kræft.
Hvordan stilles diagnosen?
Ved mistanke om pseudomyxoma peritonei bliver du typisk undersøgt med CT-scanning af brystkasse, bughule og bækken. Scanningen kan vise slim i bughulen, forandringer ved blindtarmen, og vise om sygdommen virker udbredt.
Du kan læse mere om CT-scanning her:
Kikkertundersøgelse af tyktarmen
Du får også en kikkertundersøgelse af tyktarmen (koloskopi). Kikkertundersøgelsen kan undersøge, om der er andre polypper eller kræft i tarmen, der har spredt sig til bughulen. Kvinder får også foretaget en gynækologisk undersøgelse.
Læs mere om hvordan en kikkertundersøgelse foregår:
Kikkertundersøgelse af bughulen (laparoskopisk ultralydsundersøgelse)
Diagnosen kan være vanskelig at stille. I tvivlstilfælde skal du derfor også have taget en vævsprøve eller opereres for at få afklaret mistanken.
Du kan ved hjælp af en kikkertundersøgelse i bughulen få taget en vævsprøve, som ved mikroskopisk undersøgelse kan stille diagnosen. Kikkertundersøgelsen kan også hjælpe med at vurdere, om sygdommen kan fjernes ved operation.
Læs mere om kikkertundersøgelse af bughulen:
Laparoskopisk ultralydsundersøgelse
Hvordan behandles sygdommen?
Ved mistanke om pseudomyxoma peritonei vil du blive nærmere undersøgt og behandlet på Danmarks specialiserede center på Aarhus Universitetshospital af specialiserede kirurger, kræftlæger, røntgenlæger og patologer. De vil stille den endelige diagnose og vurdere, hvor udbredt sygdommen er, hvilken type celler, der er tale om, og hvilken behandling, der passer bedst til dig.
Valget af behandling afhænger af:
- Hvor udbredt sygdommen er i bughulen
- Hvilken type celler der er fundet
- Om din helbredstilstand kan tåle en stor operation
Kirurgisk cytoreduktion med opvarmet lokal kemoterapi
Behandlingen består som regel af operation kombineret med opvarmet lokal kemoterapi. Det kaldes kirurgisk cytoreduktion med hyperthermisk intraperitoneal kemoterapi (HIPEC).
Ved operation med kirurgisk cytoreduktion er målet, at kirurgen fjerner al synligt slim og kræft. Målet med behandlingen er at fjerne al kræft i bughulen. Du kan få tilbudt operationen uanset, om der er fundet kræftceller eller ej. Operationen foretages kun, hvis al eller næsten al synlig sygdom kan fjernes ved operationen
Der er tale om en omfattende operation. Lægerne fjerner den sygdomsramte del af bughinden og også helt eller delvist de organer, der er angrebet, og som du er i stand til at undvære f.eks. blindtarmen, milten, galdeblæren, del af leveren eller livmoderen. I nogle tilfælde bliver den højre del af tyktarmen også fjernet. Det kan blive nødvendigt at få anlagt en kolostomi:
Navlen og fedtforklædet, som hænger ned mellem tarmene og forreste bugvæg (kaldes omentet), fjernes altid, da sygdommen ellers oftest genopstår disse steder. Kvinder får også fjernet æggestokkene, fordi sygdommen tit sætter sig der.
Kemoterapi direkte i bughulen
Under operationen skyller lægen også bughulen med opvarmet kemoterapi. Det kaldes også HIPEC-behandling.
Formålet er at dræbe de sygdomsceller, som kan være tilbage efter operationen.
Når kemoterapien gives direkte i bughulen, virker den dér, hvor sygdommen sidder. Det betyder, at lægerne kan give en høj dosis lokalt i bughulen og samtidig skåne resten af kroppen for bivirkninger. At opvarme kemoterapien kan forbedre virkningen.
Efter operationen
I den første tid efter operationen bliver du passet og observeret tæt på intensivafdeling. Her holder personalet nøje øje med, hvordan du har det, da kroppen skal bruge tid på at komme sig. Det kan tage tid, især hvis du også har fåët fjernet dele af tarmen eller bughinden.
Du er som regel indlagt mellem 5 dage og op til flere uger afhængigt af , hvor stor operationen var, og hvor hurtigt du kommer dig.
Du skal forvente at være træt i flere måneder efter operationen. Langtidsresultaterne af kirurgisk cytoreduktion er gode.
Komplikationer efter kirurgisk cytoreduktion
Det er ikke ualmindeligt at få komplikationer efter kirurgisk cytoreduktion. Oftest er komplikationerne forbigående, f.eks. lungebetændelse, blærebetændelse, sårproblemer, tarmparalyse (ophævet tarmfunktion) eller væskeansamling i lungehulen.
Komplikationerne kan også være blodpropper i de dybe vener og/eller lungerne eller bivirkninger fra kemoterapien.
Nogle komplikationer går over med behandling, andre kan kræve en ny operation.
Kemoterapi
Du kan ofte få tilbudt kemoterapi, hvis du ikke kan blive opereret, og CT-scanning viser, at sygdommen vokser hurtigt eller du får symptomer. Du får det som som drop i en blodåre eller som tabletter. Beslutningen om start på kemoterapi afhænger af, hvilken type kræftceller, der er tale om, og hvor udbredt sygdommen er.
Lindrende operation hvis sygdommen ikke kan fjernes
Hvis sygdommen er så udbredt, at det ikke er muligt at få foretaget komplet eller næsten-komplet cytoreduktion, kan du få tilbudt en lindrende operation.,der kaldes debulking.
Det gælder også, hvis du ikke kan tåle operationen på grund af dårlig almen tilstand.
Under denne operation fjerner kirurgen fedtforklædet og eventuelt blindtarmen og eventuelt æggestokkene. Operationen kan lindre tryksymptomer fra det forstørrede fedtforklæde og kan mindske slimproduktionen.
Efter en lindrende operation bliver man ofte tilbudt lindrende kemoterapi, hvis der er fundet kræftceller under operationen.
Debulking kaldes en lindrende operation, da der stadig er sygdom tilbage efter operationen. Operationen kan mindske symptomer og dermed øge livskvaliteten. Debulking kan eventuelt gentages.
Kontrol efter behandling
Efter operation med HIPEC bliver du tilbudt at gå til kontrol. Kontrollen bruges til at opdage, hvis sygdommen kommer igen, og til at følge, hvordan kroppen har det efter behandlingen.
Et typisk kontrolforløb efter operation er CT-scanning af brystkasse, mave og bækken efter 3 måneder og derefter efter 1, 3, 5 og 10 år. Planen kan ændres, hvis der er grund til det.
Hvis sygdommen kommer igen vil du typisk blive fulgt mere tæt og i nogle tilfælde - alt efter symptomerne - blive tilbudt en ny operation med cytoreduktiv kirurgi og HIPEC.
Udsigter og livskvalitet
Prognosen efter operation med HIPEC er ofte gode, hvis sygdommen kan fjernes helt eller næsten helt. I større opgørelser lever cirka 90% af patienterne 5 år efter behandlingen.
Prognosen afhænger især af celletypen, hvor meget sygdom der er i bughulen, din alder, og om kirurgen har kunnet fjerne al synlig sygdom.
Studier viser, at livskvaliteten som regel bliver bedre i løbet af et år efter operationen og på lang sigt er som livskvaliteten hos mennesker uden pseudomyxoma peritonei.